Les patients atteints de MW dont le diagnostic a été confirmé nécessitent un suivi spécialisé dans un CRC pour les Maladies Hémorragiques Constitutionnelles. Le rythme des consultations est individualisé en fonction de la sévérité de la MW, des circonstances cliniques (procédures invasives, grossesse) et d’éventuelles comorbidités. Il peut ainsi varier de 1 consultation tous les 2 à 3 ans pour les patients atteints des formes les plus modérées à 1 consultation tous les 3 à 6 mois pour ceux atteints des formes les plus sévères.
Les objectifs des consultations de suivi sont les suivants:
- S’assurer que le patient reçoit un traitement adapté.
- Assurer la surveillance biologique régulière adaptée aux différentes situations cliniques.
- Veiller à ce que les correspondants médicaux habituels soient bien informés de l’existence de la MW.
- Définir le traitement hémostatique le plus adapté en cas d’intervention chirurgicale, de geste invasif, d’accouchement.
- Surveiller l’efficacité, la tolérance et l’observance d’une prophylaxie à domicile.
- Rechercher des comorbidités susceptibles de contre indiquer certains traitements.
- Informer les patients sur l’état des connaissances sur la MW et poursuivre les actions d’éducation thérapeutique.
- Assurer le lien avec le secteur médico-social (MDPH), rédiger les projet d’accueil individualisé (PAI) pour les enfants d’âge scolaire.
- Pour les patients avec une MW de type 3, rechercher en particulier des complications articulaires et l’apparition d’anticorps anti-VWF.
Le parcours de soin des patients atteints d’une MW peut impliquer le recours à d’autres spécialités médicales et à des paramédicaux en étroite concertation avec le Centre de Ressources et de Compétence (CRC-MHC), qui en assure la coordination.