Accidents hémorragiques et procédures invasives non programmées
La prise en charge d’un accident hémorragique spontané ou traumatique, chez un patient atteint de MW doit tenir compte de plusieurs critères : la nature de l’épisode hémorragique et sa gravité, la possibilité d’un geste d’hémostase mécanique simple immédiat, les taux de base de facteur VIII:C (FVIII) et de facteur Willebrand activité et antigène (VWF :Act et VWF :Ag), le type de MW, les antécédents hémorragiques du patient et sa réponse habituelle au(x) traitement(s) notamment à la desmopressine, l’éventuelle présence d’un inhibiteur chez les patients de type 3 et enfin, les risques potentiels du traitement.
Dans tous les cas, le traitement doit être adapté au cas par cas en concertation avec le médecin du CRC-MHC où le patient est habituellement suivi. La carte de soins et d’Urgence doit être recherchée et consultée, le patient doit être écouté. La mise en route d’un traitement spécifique ne doit pas être retardée dans l’attente d’une imagerie et/ou de résultats biologiques.
Les schémas thérapeutiques (posologie, rythme d’administration, durée du traitement…) sont définis en fonction de la gravité des hémorragies et selon leur site.
Procédures invasives programmées
Les enjeux consistent à contrôler le risque hémorragique en période per et post-opératoire tout en considérant le risque d’éventuelles complications thromboemboliques post-opératoires. La prise en charge post-opératoire des patients symptomatiques sévères peut nécessiter une prolongation de la durée d’hospitalisation.
L’évaluation du risque hémorragique péri opératoire repose sur le risque hémorragique propre du patient (le type de MW, le taux de base du VWF:Act et du FVIII:C, les comorbidités et traitements pouvant modifier l’hémostase), la réponse ou contre-indication à la desmopressine, ainsi que sur le risque hémorragique de la procédure invasive envisagée chez le patient (procédure invasive à risque hémorragique faible ou élevé, voie d’abord, contexte infectieux, reprise chirurgicale…etc.). Cette évaluation fait l’objet d’une concertation pluridisciplinaire entre le médecin du CRC-MHC, le chirurgien ou le médecin spécialiste qui va réaliser le geste, et l’anesthésiste-réanimateur, afin de rédiger un protocole thérapeutique adapté au cas par cas indiquant la fréquence des administrations de desmopressine ou de VWF +/- FVIII et leur posologie. Dans la mesure du possible, la prise en charge d’une procédure invasive à risque hémorragique élevé doit donc être faite au sein d’un centre hospitalier capable d’assurer un monitoring clinique et biologique par une équipe pluridisciplinaire, et disposant d’un accès sur site aux produits et médicaments dérivés du sang ainsi que de l’accès à un plateau de biologie ouvert 24h sur 24h.