{"id":5,"date":"2021-07-08T09:40:03","date_gmt":"2021-07-08T07:40:03","guid":{"rendered":"http:\/\/crmw.fr\/?page_id=5"},"modified":"2024-10-22T13:20:53","modified_gmt":"2024-10-22T11:20:53","slug":"presentation-generale","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/crmw.fr\/?page_id=5","title":{"rendered":"Pr\u00e9sentation g\u00e9n\u00e9rale"},"content":{"rendered":"\n

Les Maladies Rares<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Une maladie est dite \u00ab rare \u00bb lorsqu\u2019elle atteint une personne sur 2 000. Ainsi en France, on dit qu\u2019une maladie est rare si elle affecte moins de 30 000 personnes en France. Toutes ensemble, les maladies rares touchent ainsi plus de 3 millions de personnes en France, constituant un enjeu majeur de sant\u00e9 publique.<\/p>\n\n\n\n

80% de ces maladies sont d\u2019origine g\u00e9n\u00e9tique et se caract\u00e9risent par une grande variabilit\u00e9 de signes cliniques qui les diff\u00e9rencient les unes de autres mais qui peuvent m\u00eame varier d\u2019un patient \u00e0 l\u2019autre atteint de la m\u00eame maladie. Une majorit\u00e9 de ces maladies sont \u00e9galement dites \u00ab orphelines \u00bb car les patients ne b\u00e9n\u00e9ficient pas de traitement sp\u00e9cifique.<\/p>\n\n\n\n

Concernant la Maladie de Willebrand, les anomalies biologiques isol\u00e9es sont relativement fr\u00e9quentes avec une pr\u00e9valence de pr\u00e8s de 1%, mais les formes symptomatiques sont rares, touchant environ 10 000 patients en France. Le nombre de patients ayant une MW avec symptomatologie h\u00e9morragique n\u00e9cessitant un traitement, tous types confondus, a \u00e9t\u00e9 estim\u00e9 \u00e0 30 \u00e0 125 par million. La pr\u00e9valence de la forme s\u00e9v\u00e8re (r\u00e9cessive) a \u00e9t\u00e9 estim\u00e9e entre 0,5 et 5 par million d\u2019habitants. La maladie ne montre aucune diff\u00e9rence de r\u00e9partition g\u00e9ographique ou ethnique.<\/p>\n\n\n\n

La MW figure parmi les maladies rares r\u00e9pertori\u00e9es par Orphanet.<\/p>\n\n\n\n

Les Centres de R\u00e9f\u00e9rence Maladies Rares (CRMR)<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Devant l\u2019enjeu de sant\u00e9 publique que constitue la prise en charge des maladies rares, la France est le premier pays europ\u00e9en \u00e0 avoir mis en place un programme de Plans Nationaux de Sant\u00e9 Publique Maladies Rares (PNMR) pilot\u00e9 par le Minist\u00e8re des Solidarit\u00e9s et de la Sant\u00e9 d\u00e8s 2005. Et c\u2019est au c\u0153ur de ce dispositif que l\u2019on retrouve les Centres de R\u00e9f\u00e9rence Maladies Rares.<\/p>\n\n\n\n

Un centre de r\u00e9f\u00e9rence rassemble une \u00e9quipe hospitali\u00e8re hautement sp\u00e9cialis\u00e9e ayant une expertise av\u00e9r\u00e9e pour une maladie rare \u2013 ou un groupe de maladies rares \u2013 et qui d\u00e9veloppe son activit\u00e9 dans les domaines des soins, de l\u2019enseignement-formation et de la recherche. Cette \u00e9quipe est m\u00e9dicale mais int\u00e8gre \u00e9galement des comp\u00e9tences param\u00e9dicales, psychologiques, m\u00e9dico-sociales, \u00e9ducatives et sociales.<\/p>\n\n\n\n

Le centre de r\u00e9f\u00e9rence assure tout \u00e0 la fois une prise en charge de proximit\u00e9 dans son bassin de population et un rayonnement au niveau r\u00e9gional, national, europ\u00e9en voire international.<\/p>\n\n\n\n

Le Centre de R\u00e9f\u00e9rence Maladie Rare de la Maladie de Willebrand (CRMW)<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Dans le cadre du Plan national maladies rares 2005\u20132008, un centre de r\u00e9f\u00e9rence de la MW (CRMW) a \u00e9t\u00e9 labellis\u00e9 en France pour structurer et graduer l\u2019offre de soins en apportant un niveau d\u2019expertise et de recours, et en organisant avec des centres de comp\u00e9tence la prise en charge des patients afin d\u2019assurer l\u2019\u00e9quit\u00e9 pour l\u2019acc\u00e8s au diagnostic et au traitement.<\/p>\n\n\n\n

Il est int\u00e9gr\u00e9, avec le Centre de r\u00e9f\u00e9rence de l\u2019H\u00e9mophilie (CRH) et celui des Pathologies Plaquettaires Constitutionnelles (CRPP), \u00e0 la fili\u00e8re de sant\u00e9 maladies rares : Maladies HEMOrragiques constitutionnelles MHEMO.<\/p>\n\n\n\n

Il comporte depuis 2017 un site coordonnateur (Lille), trois sites constitutifs (Lariboisi\u00e8re, Caen et Nantes) et 32 centres de ressources et comp\u00e9tences.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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