{"id":31,"date":"2021-07-09T10:29:34","date_gmt":"2021-07-09T08:29:34","guid":{"rendered":"http:\/\/crmw.fr\/?page_id=31"},"modified":"2023-02-20T14:08:35","modified_gmt":"2023-02-20T13:08:35","slug":"specificites-des-enfants","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/crmw.fr\/?page_id=31","title":{"rendered":"Sp\u00e9cificit\u00e9s des enfants"},"content":{"rendered":"\n

Pr\u00e9cautions li\u00e9es \u00e0 l\u2019accouchement : prise en charge du nouveau-n\u00e9<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La prise en charge des femmes enceintes atteintes d\u2019une forme significative de MW, ou \u00e0 risque de la transmettre, doit \u00eatre pluridisciplinaire. L\u2019\u00e9quipe prenant en charge ces patientes doit \u00eatre compos\u00e9e d\u2019un obst\u00e9tricien, d\u2019une sage-femme, d\u2019un anesth\u00e9siste-r\u00e9animateur, de l\u2019h\u00e9matologue et du p\u00e9diatre de maternit\u00e9. Cette collaboration multidisciplinaire est essentielle afin de maitriser les risques h\u00e9morragiques tant maternels que n\u00e9onataux.<\/p>\n\n\n\n

Chez les femmes porteuses d\u2019une MW s\u00e9v\u00e8re et \/ou chez un enfant \u00e0 na\u00eetre \u00e0 risque de MW s\u00e9v\u00e8re, le lieu d\u2019accouchement doit \u00eatre une maternit\u00e9 de niveau 2B ou 3 pour assurer une r\u00e9animation n\u00e9onatale \u00e9ventuelle en urgence. Il n\u2019y a pas lieu de requ\u00e9rir ce niveau de maternit\u00e9 pour les femmes atteintes d\u2019une forme plus mod\u00e9r\u00e9e de MW de type 1 qui pour la plupart normalisent leurs concentrations de VWF et de FVIII:C \u00e0 la fin de la grossesse.<\/p>\n\n\n\n

Le mode d\u2019accouchement peut \u00eatre une voie basse, en l\u2019absence de contre-indication obst\u00e9tricale. Il n\u2019y a pas d\u2019indication h\u00e9matologique \u00e0 la r\u00e9alisation d\u2019une c\u00e9sarienne syst\u00e9matique. En cas de difficult\u00e9s de progression par voie basse, une conversion rapide en c\u00e9sarienne est n\u00e9cessaire afin d\u2019extraire le nouveau-n\u00e9 sans risque h\u00e9morragique surajout\u00e9 li\u00e9 \u00e0 un accouchement dystocique.<\/p>\n\n\n\n

En p\u00e9riode n\u00e9onatale, il est parfois d\u00e9crit des c\u00e9phalh\u00e9matomes, pouvant compliquer une naissance instrumentale. Toute utilisation de ventouse est contre-indiqu\u00e9e. L\u2019utilisation de forceps doit \u00eatre \u00e9vit\u00e9e dans la mesure du possible. Les ponctions du scalp (mesure du pH par exemple) du nouveau-n\u00e9 sont contre-indiqu\u00e9es ainsi que toute injection intramusculaire, notamment de vitamine K.<\/p>\n\n\n\n

Tout pr\u00e9l\u00e8vement veineux, notamment le test de Guthrie, doit \u00eatre suivi d\u2019une compression manuelle d\u2019une dizaine de minutes du point de ponction veineuse. En cas d\u2019ant\u00e9c\u00e9dent familiaux avec un risque de MW type 3, un dosage sur sang de cordon pourra \u00eatre fait d\u00e8s la d\u00e9livrance afin d\u2019affirmer ou infirmer le diagnostic. Dans les autres cas, ces dosages seront r\u00e9alis\u00e9s \u00e0 distance de la naissance, lors d\u2019une consultation avec le m\u00e9decin du CRC-MHC, \u00e9ventuellement renouvell\u00e9s afin de faire le diagnostic d\u00e9finitif de la MW ce d\u2019autant que les taux de VWF sont plus \u00e9lev\u00e9s durant les 3 premiers mois de la vie par rapport \u00e0 l\u2019adulte ce qui pourrait conduire \u00e0 m\u00e9conna\u00eetre le diagnostic. En l\u2019absence de symptomatologie h\u00e9morragique ou de proc\u00e9dure invasive planifi\u00e9e on peut retarder le bilan de d\u00e9pistage de MW jusque l\u2019\u00e2ge de 2-3 ans pour pouvoir le r\u00e9aliser dans de meilleures conditions.<\/p>\n\n\n\n

Le nouveau-n\u00e9 porteur d\u2019une MW s\u00e9v\u00e8re doit b\u00e9n\u00e9ficier d\u2019un examen clinique complet, quotidien, pendant 5 jours, \u00e0 la maternit\u00e9, avant le retour au domicile.<\/p>\n\n\n\n

En cas de suspicion d\u2019h\u00e9morragie intracr\u00e2nienne, un scanner c\u00e9r\u00e9bral doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9. L\u2019\u00e9chographie transfontanellaire ne permet pas d\u2019\u00e9liminer formellement ce diagnostic et l\u2019imagerie ne doit pas retarder un traitement.<\/p>\n\n\n\n

Thrombop\u00e9nie n\u00e9onatale et type 2B<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les parents atteints de MW de type 2B ont 50% de risque de transmettre ce d\u00e9ficit au nouveau-n\u00e9. Du fait de l\u2019\u00e9l\u00e9vation physiologique des taux de VWF \u00e0 la naissance, il peut alors appara\u00eetre chez celui-ci une thrombop\u00e9nie n\u00e9o-natale r\u00e9sultant de l\u2019hyper affinit\u00e9 du VWF pour les plaquettes h\u00e9rit\u00e9e du p\u00e8re ou de la m\u00e8re. Si c\u2019est la m\u00e8re qui est atteinte de MW de type 2B, elle a pu elle-m\u00eame d\u00e9velopper une thrombop\u00e9nie durant la grossesse. Quels que soient donc les ant\u00e9c\u00e9dents familiaux, une thrombop\u00e9nie n\u00e9onatale doit faire rechercher une MW de type 2B, qui peut n\u00e9cessiter en urgence si le nouveau-n\u00e9 saigne, un traitement diff\u00e9rent de celui des autres thrombop\u00e9nies n\u00e9onatales.<\/p>\n\n\n\n

Acquisition de la marche et d\u00e9but de la prophylaxie<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Dans les formes s\u00e9v\u00e8res, la symptomatologie h\u00e9morragique est essentiellement cutan\u00e9omuqueuse mais il peut aussi exister des h\u00e9marthroses et des h\u00e9matomes musculaires, en particulier dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res (type 3).<\/p>\n\n\n\n

Les \u00e9pisodes h\u00e9morragiques peuvent \u00eatre spontan\u00e9s, mais chez l\u2019enfant, l\u2019\u00e2ge de la marche est une p\u00e9riode particuli\u00e8rement \u00e0 risque h\u00e9morragique du fait des traumatismes li\u00e9s aux chutes. Ils peuvent pr\u00e9senter de nombreuses ecchymoses post-traumatiques ou des plaies de la bouche post-morsure.<\/p>\n\n\n\n

Les enfants peuvent aussi pr\u00e9senter des gingivorragies lors d\u2019\u00e9ruption dentaire ou lors de la chute des dents de lait, et des \u00e9pistaxis. L\u2019\u00e9pistaxis est une symptomatologie h\u00e9morragique tr\u00e8s fr\u00e9quente chez l\u2019enfant atteint de MW, y compris dans le cas des formes mod\u00e9r\u00e9es.<\/p>\n\n\n\n

Il est important de rappeler que l\u2019acide tranexamique n\u2019est indiqu\u00e9 qu\u2019au-del\u00e0 d\u2019un an, et la desmopressine au-del\u00e0 de 2 ans. Par ailleurs, la r\u00e9ponse th\u00e9rapeutique \u00e0 la desmopressine n\u2019est optimale que chez le grand enfant, en g\u00e9n\u00e9ral apr\u00e8s 8 ans. On peut donc \u00eatre amen\u00e9 \u00e0 traiter ces enfants par concentr\u00e9s en VWF lors des \u00e9pisodes h\u00e9morragiques les plus s\u00e9v\u00e8res.<\/p>\n\n\n\n

La r\u00e9p\u00e9tition des \u00e9pistaxis dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res de MW (type 3, type 2\u2026) ou la survenue d\u2019h\u00e9marthroses peut justifier la mise en place d\u2019un traitement substitutif prophylactique.<\/p>\n\n\n\n

La prophylaxie est d\u00e9but\u00e9e par perfusion hebdomadaire, avec une augmentation progressive de la fr\u00e9quence des injections, de 1 \u00e0 2 voire 3 injections hebdomadaires en fonction de la symptomatologie h\u00e9morragique. En cas de difficult\u00e9s de voie d\u2019abord chez l\u2019enfant, la pose d\u2019une chambre implantable peut s\u2019av\u00e9rer n\u00e9cessaire.<\/p>\n\n\n\n

Risque d\u2019h\u00e9morragie amygdalienne spontan\u00e9e<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

La symptomatologie h\u00e9morragique de la MW est essentiellement cutan\u00e9omuqueuse. Dans les d\u00e9ficits s\u00e9v\u00e8res, il peut se produire une h\u00e9morragie \u00e0 point de d\u00e9part amygdalien, parfois d\u00e9clench\u00e9e par un \u00e9pisode infectieux ORL local, ou de survenue spontan\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

La correction de l\u2019h\u00e9mostase est une urgence, par la suppl\u00e9mentation en VWF associ\u00e9 \u00e0 l\u2019acide tranexamique.<\/p>\n\n\n\n

Une h\u00e9mostase chirurgicale peut \u00eatre n\u00e9cessaire en fonction de l\u2019abondance du saignement et de la r\u00e9ponse clinique au traitement substitutif.<\/p>\n\n\n\n

La prise en charge de patients pr\u00e9sentant une h\u00e9morragie amygdalienne doit donc se faire \u00e0 proximit\u00e9 d\u2019un service d\u2019ORL pouvant intervenir en urgence.<\/p>\n\n\n\n

Par ailleurs, une h\u00e9morragie amygdalienne peut \u00eatre abondante, et entrainer une an\u00e9mie, qu\u2019il conviendra de compenser par un traitement martial voire une transfusion de concentr\u00e9s de globules rouges.<\/p>\n\n\n\n

Entr\u00e9e \u00e0 l\u2019\u00e9cole et mise en place d\u2019un PAI<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Le projet d\u2019accueil individualis\u00e9 (PAI) est une d\u00e9marche facilitant l\u2019accueil dans la structure scolaire d\u2019un enfant porteur d\u2019une pathologie chronique et pouvant n\u00e9cessiter des soins sur le temps scolaire.<\/p>\n\n\n\n

La circulaire interminist\u00e9rielle n\u00b0 2003-135 du 8 septembre 2003 pose un cadre l\u00e9gal autour du PAI. Ce PAI correspond \u00e0 un document \u00e9crit mis au point par le directeur d\u2019\u00e9tablissement, en accord avec la famille, compl\u00e9t\u00e9 par les m\u00e9decins. Le m\u00e9decin sp\u00e9cialiste du trouble de l\u2019h\u00e9mostase fournit les informations n\u00e9cessaires \u00e0 sa mise en place apr\u00e8s accord de la famille. Il pr\u00e9cise les modalit\u00e9s particuli\u00e8res de prise en charge de l\u2019enfant dans la vie quotidienne au sein de l\u2019\u00e9tablissement.<\/p>\n\n\n\n

Il pr\u00e9cise les signes d\u2019appel notamment en cas d\u2019accident h\u00e9morragique, les sympt\u00f4mes visibles, les mesures \u00e0 prendre, les coordonn\u00e9es des m\u00e9decins \u00e0 joindre, les permanences t\u00e9l\u00e9phoniques accessibles et les \u00e9l\u00e9ments d\u2019information \u00e0 fournir aux services d\u2019urgence.<\/p>\n\n\n\n

Certains am\u00e9nagements particuliers peuvent y \u00eatre adjoints, par exemple les sports contre-indiqu\u00e9s du fait du risque h\u00e9morragique.<\/p>\n\n\n\n

Le respect du secret m\u00e9dical est essentiel. Il est important que le personnel de l\u2019\u00e9tablissement scolaire respecte une discr\u00e9tion professionnelle concernant la pathologie de l\u2019enfant. N\u00e9anmoins le secret professionnel ne doit pas emp\u00eacher de transmettre aux \u00e9quipes p\u00e9dagogiques les \u00e9l\u00e9ments n\u00e9cessaires \u00e0 la bonne prise en charge de l\u2019enfant dans le milieu scolaire.<\/p>\n\n\n\n

Ce document est \u00e9galement souvent demand\u00e9 par les structures d\u2019accueil d\u00e8s l\u2019entr\u00e9e en collectivit\u00e9 (cr\u00e8che, halte-garderie).<\/p>\n\n\n\n

Prise en charge des premi\u00e8res r\u00e8gles<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

L\u2019adolescence chez les jeunes filles porteuses d\u2019une MW s\u2019accompagne g\u00e9n\u00e9ralement d\u2019une symptomatologie h\u00e9morragique nouvelle : les m\u00e9nom\u00e9trorragies (cf. chapitre 3.2). Il convient de les prendre en charge de mani\u00e8re sp\u00e9cifique, et d\u2019anticiper ce risque h\u00e9morragique potentiel.<\/p>\n\n\n\n

D\u00e8s l\u2019apparition des premiers signes pubertaires, et si possible avant l\u2019apparition des premi\u00e8res r\u00e8gles, ce risque h\u00e9morragique est \u00e0 expliquer aux jeunes filles, en consultation. On proposera de les orienter vers une \u00e9quipe de gyn\u00e9cologie p\u00e9diatrique et\/ou de l\u2019adolescente. Une \u00e9chographie pelvienne par voie sus-pubienne peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e afin d\u2019\u00e9valuer la maturation ut\u00e9rine. Une prescription d\u2019acide tranexamique est remise aux jeunes filles, afin que le traitement puisse \u00eatre d\u00e9but\u00e9 d\u00e8s le premier jour des premi\u00e8res r\u00e8gles.<\/p>\n\n\n\n

De plus, la prescription d\u2019une num\u00e9ration formule sanguine est remise aux patientes porteuses des formes les plus s\u00e9v\u00e8res de fa\u00e7on \u00e0 permettre de v\u00e9rifier la concentration en h\u00e9moglobine rapidement (48 heures apr\u00e8s le d\u00e9but des r\u00e8gles) si celles-ci sont abondantes. Cela permet de d\u00e9pister pr\u00e9cocement la constitution d\u2019une an\u00e9mie.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019abondance des m\u00e9nom\u00e9trorragies est \u00e9valu\u00e9e par le score de Higham (voir documentation), qui permet de quantifier le nombre de changes quotidiens, l\u2019abondance de l\u2019impr\u00e9gnation du change et la dur\u00e9e des r\u00e8gles. La fiche de score est compl\u00e9t\u00e9e au domicile par la jeune fille en temps r\u00e9el sur 3 cycles cons\u00e9cutifs. Un score sup\u00e9rieur \u00e0 100 d\u00e9finit la m\u00e9norragie (correspondant \u00e0 un saignement sup\u00e9rieur \u00e0 80 ml).<\/p>\n\n\n\n

Une prise en charge conjointe avec l\u2019h\u00e9matologue et une \u00e9quipe de gyn\u00e9cologie p\u00e9diatrique et\/ou de l\u2019adolescente est importante en cas de r\u00e8gles abondantes. Une prescription rapide d\u2019un traitement hormonal (progestatif ou oestroprogestatif) en s\u00e9quentiel ou en continu peut s\u2019av\u00e9rer n\u00e9cessaire, en fonction de l\u2019abondance des r\u00e8gles. Un traitement par desmopressine ou concentr\u00e9 de VWF peut parfois \u00eatre n\u00e9cessaire. Dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res, un traitement substitutif prophylactique peut \u00eatre d\u00e9but\u00e9 du 1er au 3\u00e8me jour des r\u00e8gles, au moment o\u00f9 elles sont le plus abondantes.<\/p>\n\n\n\n

Il est important qu\u2019un bilan martial soit r\u00e9guli\u00e8rement pratiqu\u00e9 pour d\u00e9pister pr\u00e9cocement un \u00e9tat de carence et le traiter.<\/p>\n\n\n\n

Score h\u00e9morragique sp\u00e9cifique \u00e0 l\u2019enfant<\/span><\/p>\n\n\n\n

L\u2019\u00e9valuation du risque h\u00e9morragique est possible \u00e0 l\u2019aide du score h\u00e9morragique \u00e9tabli \u00e0 l\u2019interrogatoire, suivant le questionnaire de l\u2019ISTH BAT (International Society of Thrombosis and Hemostasis, Bleeding Assessment Tool) (voir documentation). Il comporte 12 items \u00e9valuant la symptomatologie h\u00e9morragique du patient : \u00e9pistaxis, gingivorragies, tendance ecchymotique, tendance \u00e0 saigner de fa\u00e7on prolong\u00e9e lors de blessures, complications h\u00e9morragiques post-chirurgicales, post-extraction dentaire, m\u00e9nom\u00e9trorragie, h\u00e9morragie digestive, h\u00e9matomes musculaires, h\u00e9marthroses, h\u00e9morragie c\u00e9r\u00e9brale et autres. Ce dernier item permet de r\u00e9pondre \u00e0 la sp\u00e9cificit\u00e9 p\u00e9diatrique de certains sympt\u00f4mes h\u00e9morragiques qui apparaissent avant l\u2019\u00e2ge de la marche : c\u00e9phalh\u00e9matome, h\u00e9morragie au cordon ombilical, h\u00e9matome post-ponction veineuse.<\/p>\n\n\n\n

Le score h\u00e9morragique est pathologique chez l\u2019adulte au-del\u00e0 d\u2019un score \u00e0 3 chez l\u2019homme et 5 chez la femme. Chez l\u2019enfant le score est pathologique au-del\u00e0 de 2.<\/p>\n\n\n\n

Vaccinations<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Les enfants et les adultes atteints d\u2019une maladie de Willebrand, quelle que soit la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 du d\u00e9ficit, doivent b\u00e9n\u00e9ficier de la couverture vaccinale compl\u00e8te selon les recommandations nationales \u00e9mise annuellement par la Commission Technique des Vaccinations, rattach\u00e9 \u00e0 la Haute Autorit\u00e9 de Sant\u00e9. Il \u00e9tait habituellement recommand\u00e9 de r\u00e9aliser cette vaccination par voie sous cutan\u00e9e au regard du risque d’h\u00e9matome intramusculaire. De r\u00e9centes donn\u00e9es de la litt\u00e9rature laissent \u00e0 penser que la voie intramusculaire reste acceptable en termes d’efficacit\u00e9 (meilleure tol\u00e9rance locale, respect des RCP du vaccin) et de risque (h\u00e9matome). Les vaccinations seront donc r\u00e9alis\u00e9es soit par voie intramusculaire soit par voie sous- cutan\u00e9e (au choix du praticien et selon le vaccin), en privil\u00e9giant la r\u00e9gion delto\u00efdienne ou la partie sup\u00e9roexterne de la cuisse (selon l\u2019\u00e2ge), permettant une compression locale prolong\u00e9e plus accessible, et en utilisant une aiguille de petit diam\u00e8tre (25G). Il est important de rappeler qu\u2019il n\u2019existe pas d\u2019\u00e9tude d\u00e9terminant le seuil de facteur minimal (Willebrand et VIII) pour autoriser une injection vaccinale intramusculaire.<\/p>\n\n\n\n

Brochure Prise en charge des enfants atteints d’une maladie de l’h\u00e9mostase<\/a>T\u00e9l\u00e9charger<\/a><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Pr\u00e9cautions li\u00e9es \u00e0 l\u2019accouchement : prise en charge du nouveau-n\u00e9 La prise en charge des femmes enceintes atteintes d\u2019une forme significative<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":85,"menu_order":1,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"colormag_page_container_layout":"default_layout","colormag_page_sidebar_layout":"default_layout","footnotes":""},"class_list":["post-31","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/31","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=31"}],"version-history":[{"count":16,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/31\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1136,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/31\/revisions\/1136"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/85"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=31"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}