{"id":29,"date":"2021-07-09T09:39:12","date_gmt":"2021-07-09T07:39:12","guid":{"rendered":"http:\/\/crmw.fr\/?page_id=29"},"modified":"2023-02-21T10:52:16","modified_gmt":"2023-02-21T09:52:16","slug":"specificites-de-la-femme","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/crmw.fr\/?page_id=29","title":{"rendered":"Sp\u00e9cificit\u00e9s de la femme"},"content":{"rendered":"\n

Prise en charge des premi\u00e8res r\u00e8gles<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

L\u2019adolescence chez les jeunes filles porteuses d\u2019une MW s\u2019accompagne g\u00e9n\u00e9ralement d\u2019une symptomatologie h\u00e9morragique nouvelle : les m\u00e9nom\u00e9trorragies. Il convient de les prendre en charge de mani\u00e8re sp\u00e9cifique, et d\u2019anticiper ce risque h\u00e9morragique potentiel.<\/p>\n\n\n\n

D\u00e8s l\u2019apparition des premiers signes pubertaires, et si possible avant l\u2019apparition des premi\u00e8res r\u00e8gles, ce risque h\u00e9morragique est \u00e0 expliquer aux jeunes filles, en consultation. On proposera de les orienter vers une \u00e9quipe de gyn\u00e9cologie p\u00e9diatrique et\/ou de l\u2019adolescente. Une \u00e9chographie pelvienne par voie sus-pubienne peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e afin d\u2019\u00e9valuer la maturation ut\u00e9rine. Une prescription d\u2019acide tranexamique est remise aux jeunes filles, afin que le traitement puisse \u00eatre d\u00e9but\u00e9 d\u00e8s le premier jour des premi\u00e8res r\u00e8gles.<\/p>\n\n\n\n

De plus, la prescription d\u2019une num\u00e9ration formule sanguine est remise aux patientes porteuses des formes les plus s\u00e9v\u00e8res de fa\u00e7on \u00e0 permettre de v\u00e9rifier la concentration en h\u00e9moglobine rapidement (48 heures apr\u00e8s le d\u00e9but des r\u00e8gles) si celles-ci sont abondantes. Cela permet de d\u00e9pister pr\u00e9cocement la constitution d\u2019une an\u00e9mie.<\/p>\n\n\n\n

L\u2019abondance des m\u00e9nom\u00e9trorragies est \u00e9valu\u00e9e par le score de Higham (voir documentation), qui permet de quantifier le nombre de changes quotidiens, l\u2019abondance de l\u2019impr\u00e9gnation du change et la dur\u00e9e des r\u00e8gles. La fiche de score est compl\u00e9t\u00e9e au domicile par la jeune fille en temps r\u00e9el sur 3 cycles cons\u00e9cutifs. Un score sup\u00e9rieur \u00e0 100 d\u00e9finit la m\u00e9norragie (correspondant \u00e0 un saignement sup\u00e9rieur \u00e0 80 ml).<\/p>\n\n\n\n

Une prise en charge conjointe avec l\u2019h\u00e9matologue et une \u00e9quipe de gyn\u00e9cologie p\u00e9diatrique et\/ou de l\u2019adolescente est importante en cas de r\u00e8gles abondantes. Une prescription rapide d\u2019un traitement hormonal (progestatif ou oestroprogestatif) en s\u00e9quentiel ou en continu peut s\u2019av\u00e9rer n\u00e9cessaire, en fonction de l\u2019abondance des r\u00e8gles. Un traitement par desmopressine ou concentr\u00e9 de VWF peut parfois \u00eatre n\u00e9cessaire. Dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res, un traitement substitutif prophylactique peut \u00eatre d\u00e9but\u00e9 du 1er au 3\u00e8me jour des r\u00e8gles, au moment o\u00f9 elles sont le plus abondantes.<\/p>\n\n\n\n

Il est important qu\u2019un bilan martial soit r\u00e9guli\u00e8rement pratiqu\u00e9 pour d\u00e9pister pr\u00e9cocement un \u00e9tat de carence et le traiter.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9norragies<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

G\u00e9n\u00e9ralit\u00e9s<\/span><\/p>\n\n\n\n

Les patientes atteintes d\u2019une MW sont expos\u00e9es \u00e0 un risque de m\u00e9norragies. Il s\u2019agit du sympt\u00f4me h\u00e9morragique le plus fr\u00e9quemment rapport\u00e9 mais celui-ci n\u2019est pas sp\u00e9cifique et surtout peut varier au cours de la vie g\u00e9nitale. Sa prise en charge est primordiale car il impacte la qualit\u00e9 de vie de ces femmes.<\/p>\n\n\n\n

Le retentissement des m\u00e9norragies sur la vie sociale (scolaire, professionnelle ou sportive) et le risque d\u2019an\u00e9mie par carence martiale doivent \u00eatre syst\u00e9matiquement recherch\u00e9s et pris en compte par le m\u00e9decin. La quantification de ces saignements reste difficile. Elle repose sur la mesure de la concentration en h\u00e9moglobine et de la ferritin\u00e9mie, mais aussi sur l\u2019utilisation \u00e0 l\u2019interrogatoire d\u2019un pictogramme menstruel qui permet d\u2019\u00e9tablir un score quantitatif (lien score de Higham) qui pourra aussi \u00eatre utile pour le suivi th\u00e9rapeutique. Les traitements ne seront pas syst\u00e9matiques mais adapt\u00e9s \u00e0 la fr\u00e9quence et \u00e0 l\u2019intensit\u00e9 des m\u00e9norragies.<\/p>\n\n\n\n

Certains m\u00e9dicaments, souvent utilis\u00e9s en autom\u00e9dication tels que les AINS, les AINS m\u00e9connus de type Ponstyl\u00ae et Antadys\u00ae ou l\u2019aspirine (du fait de leur effet antiagr\u00e9gant), sont contre-indiqu\u00e9s. De m\u00eame, la prescription de certains antid\u00e9presseurs ou la prise de traitements de phytoth\u00e9rapie et compl\u00e9ments alimentaires pouvant aussi aggraver les signes h\u00e9morragiques.<\/p>\n\n\n\n

Prise en charge th\u00e9rapeutique<\/span><\/p>\n\n\n\n

Apr\u00e8s avoir \u00e9limin\u00e9 une cause gyn\u00e9cologique, la prise en charge des m\u00e9norragies s\u2019effectue de fa\u00e7on progressive en collaboration avec le m\u00e9decin gyn\u00e9cologue, le gyn\u00e9cologue p\u00e9diatrique et\/ou de l\u2019adolescente puis le m\u00e9decin traitant. Ces traitements pourront varier en fonction des diff\u00e9rentes \u00e9tapes de la vie g\u00e9nitale des femmes. Il faut distinguer la p\u00e9riode des premi\u00e8res r\u00e8gles (m\u00e9narche), de celle de la f\u00e9condit\u00e9 et celle apr\u00e8s les grossesses.<\/p>\n\n\n\n

En premi\u00e8re intention, le traitement est bas\u00e9 sur des traitements non sp\u00e9cifiques.<\/p>\n\n\n\n

Les traitements corrigeant le d\u00e9ficit en VWF seront r\u00e9serv\u00e9s aux patientes pr\u00e9sentant une forme s\u00e9v\u00e8re de MW et chez lesquelles les premiers traitements ont \u00e9chou\u00e9 ou ne sont pas indiqu\u00e9s comme par exemple les traitements hormonaux en cas de d\u00e9sir de grossesse ou d\u2019ant\u00e9c\u00e9dent personnel thrombo-embolique. Dans cette situation d\u2019ant\u00e9c\u00e9dents thrombo-emboliques, l\u2019utilisation des progestatifs purs quelle que soit leur forme ( implants, pillule, dispositif intra-ut\u00e9rin au l\u00e9vonorgestrel) peut \u00eatre propos\u00e9.<\/p>\n\n\n\n

Dans tous les cas, il est essentiel de d\u00e9pister une \u00e9ventuelle an\u00e9mie ferriprive afin de proposer un traitement per os de la carence martiale.<\/p>\n\n\n\n

Le traitement de 1\u00e8re<\/sup> intention repose sur :<\/span><\/p>\n\n\n\n

\u2013          la prescription d\u2019acide tranexamique \u00e0 la dose de 1g x3\/jour d\u00e8s le 1er<\/sup> jour des r\u00e8gles pendant la dur\u00e9e des r\u00e8gles abondantes et au moins 3 jours (ou \u00e0 la dose de 20 mg\/kg\/jour en 2 prises chez la toute jeune fille). L\u2019action antifibrinolytique seule qui r\u00e9duit le volume sans r\u00e9duire la dur\u00e9e des r\u00e8gles, peut suffire dans un premier temps surtout si la patiente ne souhaite pas avoir recours au traitement hormonal<\/p>\n\n\n\n

\u2013          le recours au traitement \u0153stroprogestatifsous forme de contraceptifs oraux combin\u00e9s : en l\u2019absence de contre-indication, doit \u00eatre propos\u00e9 en 1\u00e8re<\/sup> intention aux jeunes filles d\u00e8s l\u2019apparition des m\u00e9narches si celle-ci sont tr\u00e8s h\u00e9morragiques et aux patientes qui n\u2019ont pas de d\u00e9sir de grossesse imm\u00e9diat. La part \u0153strog\u00e9nique du traitement r\u00e9duit la dur\u00e9e et le volume de m\u00e9norragies en augmentant le taux de VWF et en limitant la croissance de l\u2019endom\u00e8tre.<\/p>\n\n\n\n

\u2013          l\u2019association traitement hormonal et acide tranexamique est possible et souvent suffisante m\u00eame dans les formes s\u00e9v\u00e8res<\/p>\n\n\n\n

\u2013          les traitements progestatifs :<\/p>\n\n\n\n

\n
  • Les progestatifs \u00e0 faible dose (pilule microprogestative) ne sont pas recommand\u00e9es en premi\u00e8re intention du fait du risque de spotting associ\u00e9 ;<\/li>
  • Les traitements progestatifs utilis\u00e9s \u00e0 forte dose pour un effet antigonadotrope plus puissant (hors AMM pour la contraception) diminuent comme la pilule oestroprogestative, les m\u00e9norragies, et assurent pour certains une contraception efficace (prescrit 21\/28 jours au minimum, voire en continu) en particulier en cas de contre-indication aux contraceptions oestroprogestatives ;<\/li>
  • dispositif implantable progestatif (etonogestrel) S’il entra\u00eene une am\u00e9norrh\u00e9e fr\u00e9quente, le risque de spotting et les complications \u00e0 type d\u2019ecchymoses lors de la pose et du retrait en limitent les indications chez des patientes atteintes de MW<\/li><\/ul>\n<\/div><\/div>\n\n\n\n

    \u2013          les dispositifs intra ut\u00e9rins (DIU) : les DIU au cuivre simple sont fortement d\u00e9conseill\u00e9s car ils augmentent les m\u00e9norragies. Les DIU au progestatif (levonorgestrel) sont plus adapt\u00e9s aux patientes ayant une maladie h\u00e9morragique : ils ne suppriment pas le cycle ovulatoire (dans la plupart des cas) mais ils diminuent la croissance de l\u2019endom\u00e8tre induite par les oestrog\u00e8nes. Ils peuvent entra\u00eener des m\u00e9trorragies dans les mois qui suivent la pose mais induisent secondairement l\u2019am\u00e9norrh\u00e9e souhait\u00e9e.<\/p>\n\n\n\n

    \u2013          les traitements plus radicaux tels que la thermocoagulation, ou l\u2019ablation de l\u2019endom\u00e8tre ne seront propos\u00e9s que chez les femmes ne souhaitant plus de grossesse et pour lesquelles tous les traitements pr\u00e9c\u00e9dents bien men\u00e9s n\u2019ont pas \u00e9t\u00e9 suffisamment efficaces.. Les traitements invasifs du type dilatation et curetage n\u2019ont pas montr\u00e9 d\u2019am\u00e9lioration de ce sympt\u00f4me. De plus, il s\u2019agit d\u2019une proc\u00e9dure invasive \u00e0 risque h\u00e9morragique notamment lors de la chute d\u2019escarre. L\u2019hyst\u00e9rectomie doit rester la solution de dernier recours \u00e0 moins qu\u2019il n\u2019existe une cause gyn\u00e9cologique majorant ces saignements compte tenu du risque h\u00e9morragique important de l\u2019intervention. Ces traitements devront dans tous les cas \u00eatre encadr\u00e9s par un traitement pr\u00e9ventif du risque h\u00e9morragique.<\/p>\n\n\n\n

    Traitements sp\u00e9cifiques de la MW<\/span><\/p>\n\n\n\n

    –           Un traitement substitutif par VWF et\/ou FVIII peut \u00eatre n\u00e9cessaire chez certaines patientes qui ne r\u00e9pondent pas aux traitements non sp\u00e9cifiques, en particulier chez les patientes ayant un d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re, le plus souvent atteintes de MW de types 2 ou 3 et chez celles qui ont interrompu leur traitement hormonal en raison d\u2019un d\u00e9sir de grossesse. Dans ces cas, la fr\u00e9quence des injections sera fonction de la symptomatologie.<\/p>\n\n\n\n

    –           La desmopressine sous forme de spray nasal (150 \u00b5g\/dose) voire IV peut \u00eatre propos\u00e9e chez les patientes r\u00e9pondeuses, en cas de saignements importants. Son utilisation reste limit\u00e9e aux risques de tachyphylaxie et au respect de la restriction hydrique. L\u2019association aux traitements non sp\u00e9cifiques est possible.<\/p>\n\n\n\n

    Une information sur les diff\u00e9rents traitements doit \u00eatre anticip\u00e9e avant la survenue des 1\u00e8res<\/sup> r\u00e8gles chez les jeunes filles pr\u00e9sentant une forme s\u00e9v\u00e8re de MW. La prise en charge est d\u2019autant plus efficace qu\u2019elle est pr\u00e9coce. La prescription d\u2019acide tranexamique et d\u2019un bilan biologique doit \u00eatre remis aux parents avant les premi\u00e8res r\u00e8gles ainsi la conduite \u00e0 tenir en cas de saignement mal contr\u00f4l\u00e9 ou mal tol\u00e9r\u00e9. Un avis sera n\u00e9cessaire aupr\u00e8s du m\u00e9decin sp\u00e9cialiste de la patiente en cas de saignement majeur pour l\u2019adaptation rapide des traitements.<\/p>\n\n\n\n

    Situations Obst\u00e9tricales<\/span><\/strong><\/p>\n\n\n\n

    G\u00e9n\u00e9ralit\u00e9s<\/span><\/h2>\n\n\n\n

    Chez toutes les femmes une \u00e9l\u00e9vation du VWF et du FVIII:C est observ\u00e9e \u00e0 partir de la 10\u00e8me<\/sup> semaine d\u2019am\u00e9norrh\u00e9e (SA). Cette augmentation se poursuit r\u00e9guli\u00e8rement jusqu\u2019en fin de grossesse. Au terme, ces taux vont \u00eatre 1,5 \u00e0 2 fois plus hauts que les taux de base et peuvent atteindre plus de 250 UI\/dL. En post-partum, le retour \u00e0 des taux de base commence d\u00e8s le 3\u00e8me jour et est obtenu entre le 7\u00e8me<\/sup> et 21\u00e8me<\/sup> jour. La vitesse de cette d\u00e9croissance est variable. L\u2019allaitement est susceptible de ralentir ou de retarder cette diminution.<\/p>\n\n\n\n

    Chez les patientes atteintes de MW, l\u2019augmentation des taux de VWF et FVIII:C sera fonction du type de d\u00e9ficit et de sa s\u00e9v\u00e9rit\u00e9. Dans les formes s\u00e9v\u00e8res, l\u2019absence de correction des taux augmente le risque h\u00e9morragique du p\u00e9ri et post partum chez ces patientes.<\/p>\n\n\n\n

    Prise en charge multidisciplinaire<\/span><\/p>\n\n\n\n

    M\u00eame si la potentielle normalisation des taux des facteurs en particuliers dans les d\u00e9ficits quantitatifs n\u2019entrainera pas syst\u00e9matiquement de prise en charge sp\u00e9cifique, une prise en charge multidisciplinaire doit \u00eatre instaur\u00e9e, quel que soit le type de MW, avec une interaction entre le m\u00e9decin du CRC-MHC, l\u2019anesth\u00e9siste-r\u00e9animateur, l\u2019obst\u00e9tricien, le ma\u00efeuticien, le p\u00e9diatre, le pharmacien, le biologiste . Pour les patientes justifiant d\u2019une prise en charge sp\u00e9cifique l\u2019accouchement devra se faire dans une maternit\u00e9 de type 2, voire id\u00e9alement de type 3 si le risque est important pour le nouveau-n\u00e9.<\/p>\n\n\n\n

    L\u2019accompagnement de la patiente se fera d\u00e8s la p\u00e9riode pr\u00e9-conceptionnelle au moment du d\u00e9sir de grossesse. Les modalit\u00e9s de la prise en charge seront transmises par le m\u00e9decin du CRC-MHC, par \u00e9crit, aux diff\u00e9rents intervenants. Il faudra instaurer un suivi clinique et biologique pendant la grossesse, en particuliers les dosages de VWF :Ag, VWF :Act et FVIII:C. Bien que les recommandations proposent un suivi \u00e0 partir du troisi\u00e8me trimestre (28\u00e8me SA), il est pr\u00e9f\u00e9rable de r\u00e9aliser ce suivi d\u00e8s le 2\u00e8me trimestre afin de mieux orienter la prise en charge de ces patientes.<\/p>\n\n\n\n

    Comme pour toute grossesse, le mode d\u2019accouchement \u00e0 privil\u00e9gier est la voie basse (int\u00e9r\u00eat de l\u2019h\u00e9mostase \u00ab m\u00e9canique \u00bb g\u00e9n\u00e9r\u00e9e par les contractions ut\u00e9rines notamment) et la c\u00e9sarienne sera une d\u00e9cision guid\u00e9e par des raisons obst\u00e9tricales.<\/p>\n\n\n\n

    Prise en charge de la grossesse en fonction du type de MW<\/span><\/p>\n\n\n\n

    Selon le type de MW, l\u2019augmentation des taux de FVIII:C et VWF :Act est tr\u00e8s variable et est fonction du type de d\u00e9faut pr\u00e9sent sur le VWF.<\/p>\n\n\n\n

    Dans la majorit\u00e9 des MW de type 1, on observe une augmentation parall\u00e8le du VWF et du FVIII:C et des taux >50 UI\/dL d\u00e8s la 28\u00e8me<\/sup> SA voire plus pr\u00e9coc\u00e9ment. En l\u2019absence d\u2019autres contre-indications, cette correction permettra d\u2019autoriser la r\u00e9alisation d\u2019une anesth\u00e9sie p\u00e9rim\u00e9dullaire et de ne pas proposer de traitement sp\u00e9cifique. Des consignes seront transmises par \u00e9crit d\u00e8s que possible aux diff\u00e9rents correspondants afin que la prise en charge de l\u2019accouchement soit identique \u00e0 celle de toute femme non atteinte de MW.<\/p>\n\n\n\n

    Un protocole th\u00e9rapeutique pour pr\u00e9venir le risque h\u00e9morragique de l\u2019accouchement sera r\u00e9dig\u00e9 en amont chez les patientes atteintes d\u2019une MW de type 2 (2A, 2B, 2M et 2N) qui garderont tout au long de la grossesse un d\u00e9ficit qualitatif, et chez les patientes atteintes d\u2019une forme s\u00e9v\u00e8re de type 1 ou de type 3. Dans ces formes s\u00e9v\u00e8res un traitement substitutif par VWF et\/ou FVIII sera instaur\u00e9, traitement dont le rythme et la dur\u00e9e des injections seront fonction du type de MW, des taux en fin de grossesse et du mode d\u2019accouchement.<\/p>\n\n\n\n

    Il est recommand\u00e9 de maintenir un taux de VWF :Act et FVIII:C > 50 \/dL pendant au moins 3 jours en cas d\u2019accouchement par voie basse, et 5 \u00e0 7 jours en cas de c\u00e9sarienne. La pr\u00e9vention du risque thrombotique int\u00e9grera le suivi du taux de FVIII:C pour \u00e9viter des taux supra\u2014physiologiques Chez ces patientes, l\u2019anesth\u00e9sie p\u00e9rim\u00e9dullaire sera contre-indiqu\u00e9e. Les patientes atteintes de MW de type 2B peuvent classiquement pr\u00e9senter une aggravation de la thrombop\u00e9nie d\u2019autant plus importante que l\u2019on approche du terme.<\/p>\n\n\n\n

    Chez les patientes dont les taux de VWF :Act et FVIII:C sont proches de 50 UI\/dL au moment de l\u2019accouchement (type 2 ou type 1 s\u00e9v\u00e8re), l\u2019administration d\u2019un traitement n\u2019est pas syst\u00e9matique. La desmopressine peut \u00eatre propos\u00e9e mais son administration doit \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e apr\u00e8s clampage du cordon. Ce traitement est contre indiqu\u00e9 si la patiente pr\u00e9sente une pr\u00e9-\u00e9clampsie\/\u00e9clampsie. Dans ces situations, l\u2019indication de la p\u00e9ridurale devra \u00eatre discut\u00e9 au cas par cas par l\u2019\u00e9quipe multidisciplinaire en fonction des ant\u00e9c\u00e9dents h\u00e9morragiques personnels et familiaux.<\/p>\n\n\n\n

    La c\u00e9sarienne \u00e9tant \u00e9galement une situation \u00e0 risque thrombotique, le traitement pr\u00e9ventif anticoagulant est \u00e0 consid\u00e9rer en postpartum surtout si la patiente est substitu\u00e9e, et cela pendant la dur\u00e9e de cette substitution.<\/p>\n\n\n\n

    En cas d\u2019h\u00e9morragie du postpartum, la prise en charge doit correspondre \u00e0 celle recommand\u00e9e par la SFAR (transfusion de concentr\u00e9s de globules rouges, acide tranexamique, PFC, \u00e9ventuellement CPA, concentr\u00e9s de fibrinog\u00e8ne\u2026).<\/p>\n\n\n\n

    Les fausses couches constituent une autre situation \u00e0 risque chez les patientes atteintes de MW. Il est rapport\u00e9 une pr\u00e9valence de fausses couches spontan\u00e9es un peu plus importante chez les patientes atteintes de MW. En fonction de l\u2019abondance du syndrome h\u00e9morragique, la prise en charge peut \u00eatre classique, seulement encadr\u00e9e par de l\u2019acide tranexamique mais il peut \u00eatre n\u00e9cessaire de prescrire soit de la desmopressine si la patiente est r\u00e9pondeuse, soit du VWF+\/-FVIII. Il faut pr\u00e9f\u00e9rer l\u2019aspiration \u00e0 un traitement m\u00e9dicamenteux de la fausse couche en raison du risque d\u2019h\u00e9morragie \u00e0 domicile dont la survenue n\u2019est pas pr\u00e9visible. Ces pr\u00e9cautions peuvent \u00eatre appliqu\u00e9es en cas d\u2019IVG.<\/p>\n\n\n\n

    Au cours de certaines grossesses, des indications de choriocenth\u00e8se, d\u2019amniocenth\u00e8se ou de cerclage sont pos\u00e9es. Il est imp\u00e9ratif de connaitre les taux de VWF :Act et FVIII:C des patientes au moment du geste. Certaines patientes avec MW de type 1 auront d\u00e9j\u00e0 atteint un taux de VWF:Act et FVIII:C >50 UI\/dL permettant une abstention th\u00e9rapeutique. Une injection de VWF et\/ou FVIII sera prescrite dans le cas contraire. L\u2019absence de t\u00e9ratog\u00e9nicit\u00e9 de la desmopressine en cours de grossesse est d\u00e9montr\u00e9e. Les experts am\u00e9ricains concluent que la desmopressine n\u2019est th\u00e9oriquement pas contre-indiqu\u00e9e pendant la grossesse, bien que ce traitement conserve peu ou pas d\u2019indication dans ce contexte. La desmopressine pouvant majorer l\u2019hyponatr\u00e9mie physiologique de fin de grossesse, son administration, si elle est envisag\u00e9e, doit rester prudente et limit\u00e9e \u00e0 une dose. Ces indications potentielles sont donc \u00e0 \u00e9valuer par le m\u00e9decin du CRC-MHC. Le recours \u00e0 la desmopressine apr\u00e8s clampage du cordon ombilical peut \u00eatre discut\u00e9 si la patiente est connue comme bonne r\u00e9pondeuse \u00e0 ce traitement en dehors de la grossesse.<\/p>\n\n\n\n

    L\u2019enfant \u00e0 na\u00eetre<\/span><\/p>\n\n\n\n

    Pour l\u2019enfant \u00e0 na\u00eetre, si la m\u00e8re est atteinte d\u2019un type de MW s\u00e9v\u00e8re dont le mode de transmission est dominant, il y a un risque sur 2 de pr\u00e9senter la m\u00eame MW. Il est recommand\u00e9 dans la mesure du possible, de ne pas avoir recours aux man\u0153uvres obst\u00e9tricales traumatiques (ventouses\/forceps) sauf si l\u2019engagement obst\u00e9trical ne peut se faire autrement. Le raisonnement est identique que le parent atteint de MW soit la m\u00e8re ou le p\u00e8re.<\/p>\n\n\n\n

    Toute proc\u00e9dure invasive chez cet enfant ne devra se faire que si l\u2019on connait son statut h\u00e9mostatique, et apr\u00e8s correction si besoin.<\/p>\n\n\n\n

    Dans la majorit\u00e9 des cas, les dosages seront r\u00e9alis\u00e9s \u00e0 distance de la naissance.<\/p>\n\n\n\n

    La desmopressine ne semble pas \u00eatre une contre-indication \u00e0 l\u2019allaitement bien qu\u2019il n\u2019existe que tr\u00e8s peu de donn\u00e9es dans la litt\u00e9rature, mais, m\u00eame en cas de passage dans le lait maternel, l\u2019absorption de la desmopressine par voie digestive est n\u00e9gligeable. Toutefois, la restriction hydrique justifi\u00e9e par l\u2019administration r\u00e9p\u00e9t\u00e9e de desmopressine (risque d\u2019hyponatr\u00e9mie), peut \u00eatre un facteur interf\u00e9rant dans la mise en place de l\u2019allaitement.<\/p>\n\n\n\n

    L\u2019allaitement ne contre indique pas l\u2019\u2019utilisation de l\u2019acide tranexamique.<\/p>\n\n\n\n

    Le carnet de sant\u00e9 \u00e0 la sortie de la maternit\u00e9 doit pr\u00e9ciser le risque h\u00e9morragique.<\/p>\n\n\n\n

    Sortie de la maternit\u00e9<\/span><\/p>\n\n\n\n

    Les patientes \u00e0 risque h\u00e9morragique \u00e9lev\u00e9 et ayant re\u00e7u un traitement substitutif justifient d\u2019une hospitalisation d\u2019au moins 4 \u00e0 6 jours selon les modalit\u00e9s d\u2019accouchement, permettant une surveillance clinique d\u2019au moins 24H apr\u00e8s la derni\u00e8re injection. Le traitement de sortie doit \u00eatre anticip\u00e9, notamment en informant la patiente du risque d\u2019h\u00e9morragie retard\u00e9e du post-partum qui peut survenir jusqu\u2019\u00e0 6 semaines. La moyenne d\u2019apparition de ce risque est autour de 15 jours : l\u2019ordonnance de sortie comportera de l\u2019acide tranexamique (1g x 3\/jour), un bilan sanguin (h\u00e9mogramme, bilan martial) \u00e0 faire 1 semaine apr\u00e8s la sortie et les coordonn\u00e9es du m\u00e9decin du CRC-MHC. L\u2019acide tranexamique sera \u00e9galement prescrit pour le retour de couches qui peut \u00eatre h\u00e9morragique, surtout si la patiente est connue pour pr\u00e9senter des m\u00e9norragies. De m\u00eame, la desmopressine par voie nasale peut \u00e9galement \u00eatre propos\u00e9e lors d\u2019un retour de couches h\u00e9morragique avec toujours la difficult\u00e9 de r\u00e9aliser une restriction hydrique dans ce contexte \u00e9ventuel d\u2019allaitement.<\/p>\n\n\n\n

    L\u2019introduction ou la r\u00e9introduction d\u2019un traitement hormonal doit \u00eatre \u00e0 consid\u00e9rer rapidement par l\u2019\u00e9quipe obst\u00e9tricale. Le risque thrombotique potentiel de ce mode de contraception en post partum doit \u00eatre mis en balance avec le risque h\u00e9morragique de cette p\u00e9riode, du fait du retour aux taux de base du FVIII:C et VWF.<\/p>\n\n\n\n

    Certaines \u00e9quipes proposent de revoir syst\u00e9matiquement la patiente \u00e0 J15 du post partum.<\/p>\n\n\n\n

    Dans les formes de MW de type 3, un traitement prophylactique par VWF est \u00e0 discuter au cas par cas\u00a0 au rythme de 2 \u00e0 3 fois par semaine afin de couvrir la p\u00e9riode du risque potentiel d\u2019h\u00e9morragie retard\u00e9e du post-partum.<\/p>\n\n\n\n

    Brochure Femme<\/a><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Prise en charge des premi\u00e8res r\u00e8gles L\u2019adolescence chez les jeunes filles porteuses d\u2019une MW s\u2019accompagne g\u00e9n\u00e9ralement d\u2019une symptomatologie h\u00e9morragique nouvelle :<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":85,"menu_order":1,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"colormag_page_container_layout":"default_layout","colormag_page_sidebar_layout":"default_layout","footnotes":""},"class_list":["post-29","page","type-page","status-publish","hentry"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/29","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=29"}],"version-history":[{"count":11,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/29\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":1259,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/29\/revisions\/1259"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/pages\/85"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/crmw.fr\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=29"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}