La symptomatologie h\u00e9morragique est h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne chez les patients porteurs d\u2019une maladie de Willebrand (MW).<\/p>\n\n\n\n
Les sympt\u00f4mes les plus fr\u00e9quents sont essentiellement cutan\u00e9omuqueux : ecchymoses, \u00e9pistaxis, gingivorragie, saignement paraissant prolong\u00e9 aux plaies mineures, m\u00e9nom\u00e9trorragies. Ils sont le plus souvent de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 l\u00e9g\u00e8re \u00e0 mod\u00e9r\u00e9e. La difficult\u00e9 de pouvoir les associer \u00e0 une MW vient du fait que ces sympt\u00f4mes peuvent se produire \u00e9pisodiquement chez des sujets sains.<\/p>\n\n\n\n
Dans des cas de symptomatologie plus s\u00e9v\u00e8re on rel\u00e8vera des h\u00e9marthroses et des h\u00e9matomes profonds (li\u00e9s \u00e0 l\u2019importance du d\u00e9ficit en FVIII:C, habituellement 1 \u00e0 5 UI\/dL), des h\u00e9morragies du tractus gastro-intestinal (particuli\u00e8rement certains types de MW caract\u00e9ris\u00e9s par une absence des formes les plus multim\u00e9ris\u00e9es de VWF : type 2A, 2B et 3 de MW) ou du syst\u00e8me nerveux, qui doivent faire rechercher une anomalie du VWF dans le bilan d\u2019h\u00e9mostase. Des complications h\u00e9morragiques p\u00e9ri ou post-op\u00e9ratoires peuvent \u00e9galement conduire au diagnostic (proc\u00e9dure invasive, gyn\u00e9co-obst\u00e9tricale ou avulsions dentaires).<\/p>\n\n\n\n
Dans les d\u00e9ficits les plus s\u00e9v\u00e8res, la symptomatologie clinique d\u00e9bute souvent tr\u00e8s t\u00f4t dans l\u2019enfance : les h\u00e9marthroses et les h\u00e9matomes musculaires apparaissent d\u00e8s l\u2019\u00e2ge de la marche et des premi\u00e8res chutes, il peut y avoir des h\u00e9matomes aux points d\u2019injection vaccinale, voire des h\u00e9morragies intracr\u00e2niennes n\u00e9onatales ou post-traumatiques pouvant engager le pronostic vital.<\/p>\n\n\n\n
Certaines formes de MW 2B peuvent \u00e9galement \u00eatre associ\u00e9es \u00e0 une thrombop\u00e9nie et\/ou \u00e0 une thrombopathie susceptibles d\u2019aggraver le ph\u00e9notype h\u00e9morragique. La thrombop\u00e9nie peut \u00eatre absente \u00e0 l\u2019\u00e9tat basal et se r\u00e9v\u00e9ler uniquement dans certaines situations de \u00ab stress \u00bb ou d\u2019inflammation (comme la p\u00e9riode n\u00e9onatale, la fin de grossesse ou en contexte chirurgical.<\/p>\n\n\n\n